– Efter transplantationen har jag tagit fasta på en läkares uppmaning att börja leva fullt ut efter så många års kamp för att bara överleva till nästa dag. Jag försöker att med råge ta igen vad jag förlorade under den långa sjukdomstiden. Äntligen kan jag göra vad jag vill, utan att musklerna sätter stopp, säger hon.
Myastenia gravis, MG, är en ovanlig så kallad autoimmun sjukdom. I stället för att bara bekämpa yttre fiender som sjukdomsframkallade bakterier och virus har immunförsvaret löpt amok och tillverkar skadliga antikroppar mot en sorts mottagare, receptorer, som muskelceller har för att kunna reagera på signaler från nervceller.
Följden av den missriktade immunattacken är att musklerna tröttas ut mycket snabbare än normalt. Ibland drabbar muskeltröttheten bara i någon enstaka muskel, i värsta fall nästan alla muskler i kroppen.
Ännu finns inga mediciner som botar MG, men med tabletter som påverkar halterna av signalämnet acetylkolin kring kopplingen mellan nerv- och muskelceller brukar de flesta patienter hålla symtomen så bra i schack – år ut och år in – att de kan leva nära nog normala liv.
Så var det under många år även för sjuksköterskan Ingrid Stenström Ling efter att hon som 27-åring hade fått sin diagnos. Hon hann bilda familj och avancera till ett chefsjobb och ett specialistjobb som smärtsjuksköterska innan sjukdomen tog ett betydligt allvarligare förlopp.
I takt med att sjukdomen förvärrades och påverkade allt fler muskler i kroppen – i armar och ben, händer, nacke, svalg, ansiktsmuskler och till sist även andningsmuskler – inskränktes hennes liv allt mer.
– Jag fortsatte visserligen plikttroget att jobba halvtid fram till 2012, men var helt utmattad när jag kom hem. Gradvis upphörde allt vanligt socialt liv. Det går inte att äta middag med vänner när man har svårt att tala och måste gå från bordet och vila innan man lyckats få i sig en liten portion mosad mat, säger Ingrid Stenström Ling.
För att förhindra undernäring opererades en slang in till magsäcken genom vilken hon kunde ge sig själv extra näring utan att behöva ta omvägen via munnen.
Högre doser av hennes grundmedicin, kompletterande behandling med flera andra mediciner som på olika sätt påverkar immunförsvaret och så småningom också återkommande täta behandlingar på sjukhuset för att rena blodet på skadliga antikroppar gav som bäst tillfällig lindring, men kunde inte vända sjukdomsförloppet.
I slutet av januari 2014 skrev Ingrid Stenström Ling ned en lista över sina symtom: nedssatt tal- och sväljförmåga, svaghet i haka och nacke, ögonlock, fingrar, händer och armar, svår andfåddhet vid minsta ansträngning, dålig sömn, svår trötthet...
– Även de enklaste aktiviteter måste fördelas i små portioner, men många pauser däremellan. Ibland fick jag inte ens fram några ord, utan måste skriva ner det jag ville säga. Allvarligast var att jag lätt fick lunginflammation på grund av att jag fick mat eller dryck i luftstrupen. Flera gånger per år lades jag akut in för respiratorvård, berättar hon.
Efter att en specialistläkare nämnt att en transplantation med blodstamceller kanske kunde vara en möjlighet insåg hon så småningom att det var hennes sista chans.
– Min livskvalitet låg i botten. Jag orkade inte fortsätta leva som jag gjorde. Fastän jag visste att en transplantation med blodstamceller är påfrestande och riskfylld kändes det inte som om det fanns något annat val, säger hon.
Behandlingen vid Akademiska sjukhuset i mars 2014 genomfördes i flera steg.
Först renades med speciell teknik många miljoner blodstamceller fram ur hennes eget blod och frystes ner i väntan på själva transplantationen.
Sedan behandlades hon under flera dagar med cellgifter för att döda alla felprogrammerade sjukdomsframkallande vita blodkroppar i hennes immunförsvar, en behandling så tuff att den som biverkan också slog ut alla normala, livsnödvändiga blodbildande celler i hennes benmärg.
Därefter genomfördes i ett tredje steg själva transplantationen då de tidigare framrenade blodstamceller gavs tillbaka i form av ett dropp i blodet.
– Jag blev mycket, mycket dålig och minns ingenting från de första dagarna efter transplantationen då jag behövde respiratorbehandling, men tydligen var jag inte helt medvetslös eftersom det i journalen står att jag kunde besvara frågor med gester, säger hon.
I likhet med alla patienter som genomgått en stamcellstransplantation hölls hon isolerad under de första veckorna och vårdades av sterilklädd personal. Försiktighetsåtgärden är livsnödvändig eftersom minsta infektion riskerar att utvecklas till ett dödligt hot innan stamcellerna hunnit bygga upp ett nytt immunförsvar.
Redan ett par veckor efter stamcellstransplantationen kände Ingrid Stenström Ling att någonting hade förändrats.
– Visserligen var jag oerhört trött, men det var en annan sorts trötthet än den jag var van vid. Jag kunde hålla ögonlocken öppna, huvudet kändes inte lika tungt och hakan föll inte ner när jag började prata, säger hon.
Även om hon vet att det inte finns någon garanti mot att sjukdomen kommer tillbaka lever hon som frisk i dag, snart tre år efter stamcellstransplantationen.
– Fysiskt och psykiskt har jag inte mått så bra på minst 20 år som jag gör nu. På förmiddagarna tar jag ofta en långpromenad med maken och tre gånger i veckan deltar jag i gympa för seniorer. Jag har återupptagit kontakten med gamla vänner och fått nya. Under det senaste året har jag också börjat engagera mig i Neuroförbundet, berättar hon.
Två gånger har Ingrid Stenström Ling firat årsdagen av stamcellstransplantationen 19 mars tillsammans med familj och släkt.
– Transplantationen var en gåva som verkligen är värd att fira. Jag tackar läkarvetenskapen som gav mig den och mig själv för att jag hade modet att ta emot den, säger hon.
Fotnot: En vetenskaplig rapport om den första stamcellstransplantationen i Sverige för myastenia gravis publicerades nyligen i facktidskriften Neuromuscular Disorders.